Главная » Статьи » Нарушения полового развития девочек
Регистратура: +7 959 109-95-15; +7 572 64-79-72. Время работы: Пн-Сб 8:00-16:00; Вс-выходной.
Нарушения полового развития девочек
- Преждевременное половое развитие (ППР).
- Задержка полового развития (ЗПР).
- Отсутствие полового развития.
Преждевременное половое развитие (ППР).
Половое развитие может начаться раньше срока. Если опережение незначительно, то это может быть вариантом нормы. Но если вторичные половые признаки и менструации появились у девочки младше 8 лет, можно говорить о преждевременном половом развитии девочки (ППР).
ППР — это сложное явление, которое может появляться по разным причинам и в разных формах:
- изосексуальным (по женскому типу),
- гетеросексуальным (по мужскому типу).
Изосексуальное преждевременное половое развитие может быть истинным и ложным.
Изосексуальная форма ППР проявляется, когда у девочки раньше срока появляются признаки полового созревания, характерные для ее женского пола. Истинное изосексуальное преждевременное половое развитие, или церебральная форма ППР, связаны с определенными процессами, происходящими в структурах головного мозга, отвечающих за регуляцию репродуктивной системы, — гипофизе и гипоталамусе.
Причин таким «сбоям» может быть несколько, врачи делят их на органические и функциональные.
К причинам органического поражения нервной системы и головного мозга относятся проблемы при беременности матери, например, токсикоз, вызвавший асфиксию плода (то есть нехватку кислорода) или гипотрофию плода (сильное недоразвитие), асфиксия в родах, родовые травмы, недоношенность ребенка.
Влияние на мозговые центры, отвечающие за половое развитие, могут оказывать и инфекции, перенесенные девочкой в течение первого года жизни, когда налаживаются системы и функции организма ребенка. Наиболее вероятно развитие отклонений в репродуктивной системе девочки, если она перенесла церебральные инфекции — такие как менингит или энцефалит.
Наконец, к развитию ППР может привести органическое поражение мозга, например, развитие опухоли мозга. Все эти причины могут привести к повышенному давлению на гипоталамус, и, как следствие этого, к появлению ППР.
Что касается функциональных поражений нервной системы, приводящих к развитию ППР, то к ним можно отнести последствия перенесенных в первые четыре года жизни инфекционных заболеваний и интоксикаций.
Наиболее частой причиной ППР функционального происхождения может стать, как ни покажется это странным, вполне «безобидная» на первый взгляд инфекция в области небных миндалин — то есть распространенная среди детей ангина.
Вне зависимости от причины ППР, оно может протекать в полной форме или неполной форме.
О полной форме ППР можно говорить тогда, когда в чрезмерно раннем возрасте происходит развитие всех вторичных половых признаков и появляется менструация. Все происходит в той же последовательности, как и при нормальном половом созревании, только очень рано. При этом темпы развития половых признаков при полной форме значительно ускорены по сравнению с нормальным половым созреванием.
У таких девочек очень быстро и интенсивно растут кости, из-за чего взрыв роста по своей интенсивности даже превосходит обычный. К 10 годам девочки с полной формой ППР могут достигать 150-155 см роста, но на этом их рост останавливается, и такими они остаются уже на всю жизнь. Из-за того, что рост трубчатых костей (руки-ноги) очень интенсивен, но быстро останавливается, во внешности выросших девочек появляется довольно характерная отличительная черта — их руки и ноги кажутся непропорционально короткими по сравнению с туловищем. Кости при этом бывают хрупкими, что проявляется частыми переломами.
В редких случаях полная форма ППР у девочек дополняется так называемым синдромом Олбрайта — Брайцева. Так в медицине называется ассиметричная пигментация кожи, которая проявляется неравномерно расположенными на груди и спине темными пигментными пятнами.
Если же менструации не наступают, но при этом у девочки до 8 лет развиваются вторичные половые признаки (то есть растет грудь и появляются волосы на лобке и под мышками), говорят о неполной форме ППР.
При неполной форме ППР менархе наступает, как правило, в возрасте 10-11 лет, то есть ненамного раньше нормы, а вот первый период полового созревания несколько «растягивается» во времени.
Кроме церебральной формы ППР, к истинному ППР относят так называемую конституциональную форму ППР, которая, правда, встречается редко.
Никакой патологии в структурах мозга или нервной системе при конституциональной форме ППР не определяется, но известно, что конституциональная форма ППР обычно передается по наследству, чаще всего по женской линии. Известны случаи целых «династий», женщины в которых стремительно созревали к 9-10 годам, причем некоторые из них после 16 лет уже теряли способность к деторождению.
Ложная (яичниковая) форма ППР возникает при проблемах в яичниках девочки, чаще всего при опухолевых заболеваниях яичников или при развитии фолликулярной кисты яичников.
В отличие от истинной формы ППР, ложная форма ППР начинается, как правило, с появления кровянистых выделений, напоминающих менструацию, а вторичные половые признаки при этом остаются неразвитыми. После удаления опухоли яичников или обратного развития кисты, которое чаще всего происходит самостоятельно, признаки ППР исчезают.
Разумеется, и при ложном, и при истинном изосексуальном ППР необходимо показать девочку детскому гинекологу, который сможет выявить причину нарушений и назначить необходимое лечение. Причем, как правило, ставится вопрос не только об устранении причин возникновения ППР, но и о торможении самого процесса ППР или, во всяком случае, о психологической работе с девочкой, для которой такое преждевременное развитие организма может обернуться душевной травмой в отношениях со сверстниками и взрослыми.
Что же касается гетеросексуального ППР, то так называется появление у девочки первых десяти лет жизни признаков мужского полового созревания.
Как правило, такой редкий феномен объясняется гормональными проблемами, при которых в организме девочки в избытке производится андроген. Поэтому наиболее частая патология, связанная с гетеросексуальным ППР, получила название «адреногенитальный синдром» (АГС).
АГС чаще всего становится следствием врожденного дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе гормонов надпочечников. Эта патология передается по наследству, причем как от матери, так и от отца, потому что носителями «неправильного гена» могут быть и мужчины, и женщины. Нарушение функции надпочечников, приводящее к ППР гетеросексуального типа, происходит еще во время внутриутробного развития.
Половое развитие девочки начинается рано, до 8 лет, и идет по мужскому типу: увеличиваются половые органы, иногда клитор становится похож на пенис из-за больших размеров и формы, в 8-10 лет у девочки появляются стержневые волосы на верхней губе и подбородке, «бакенбарды». Быстро растут кости, а распределение мышечной и жировой ткани происходит не по женскому, а по мужскому типу.
При своевременном обращении к врачу ситуацию можно поправить, хоть это и требует довольно длительного времени, как исправление любой врожденной патологии.
Однако при правильном лечении у девочек вовремя и правильно развиваются молочные железы, наступает менархе, устанавливается регулярный менструальный цикл. В дальнейшем возможны и нормальная беременность, и нормальные роды. Если же лечения не проводить, то половое развитие по женскому типу у девочки может не наступить вообще.
Задержка полового развития (ЗПР).
Когда недоразвитие вторичных половых признаков и нерегулярные редкие менструации (или их отсутствие) сохраняются до 15-16 лет. В этом случае врачи говорят о задержке полового развития (ЗПР).
Причинами ЗПР, так же, как и причинами преждевременного полового развития, могут быть проблемы нервной системы и головного мозга, то есть иметь церебральное происхождение. К церебральным формам относят ЗПР, вызванные нарушениями органического характера: травмами, инфекционными поражениями гипоталамуса (те же самые энцефалиты и менингиты). Чаще всего это глубоко больные девочки с явно выраженными нервными или психическими расстройствами.
Кроме того, церебральные формы ЗПР могут развиться при неврозах из-за стрессов, к которым могут привести и переутомление в школе, и частые конфликты, и печально знаменитая анорексия — отказ от еды невротического происхождения.
Иногда ЗПР связана с недостаточной массой тела (меньше 45-50 кг) или, наоборот, ожирением. В этих случаях, как правило, при устранении причины ЗПР, ситуация быстро налаживается. Поэтому паниковать раньше времени не надо.
Если у девочки не наступает менархе, то для начала следует посмотреть, не нервничает ли она, не переутомляется ли, не слишком ли она худенькая или полная. Следует помнить о том, что само ожидание первой менструации, которая все не наступает, хотя у всех подруг цикл давно наладился, может само по себе быть сильным стрессом для девушки, которая начинает считать себя «неправильной» и неполноценной. И тут в задачи мамы входит объяснить дочери, что нормы для всех индивидуальны, а заодно поговорить, например, о том, что именно чрезмерное увлечение девушки очередной модной диетой могло стать причиной такой задержки месячных.
Если же внешне все в порядке и причина ЗПР неясна, следует обратиться к детскому гинекологу. Иногда при ЗПР может тоже понадобиться помощь врача, причем не только гинеколога, но и невропатолога, а возможно, и психотерапевта.
ЗПР, как и ППР, может иметь конституциональный характер, не зависящий ни от какой патологии. В таких случаях ЗПР обычно тоже передается по наследству, и об этом тоже стоит поговорить с встревоженной девушкой, сказав о том, что это просто особенность женщин в ее семье, такое бывает и патологией не является. Установившийся позже цикл будет регулярным, она, как и бабушка, и мама, сможет иметь детей, а менопауза начнется не раньше, чем у всех остальных.
Редкой и поэтому малоизученной формой ЗПР является яичниковая форма задержки полового развития. То есть задержка полового развития девочки связана не с нервной системой, а с особенностями развития яичников.
Считается, что изменения в яичниках, из-за которых может произойти ЗПР, бывают вызваны перенесенными в детстве инфекциями: краснухой, паротитом и другими, но точно это не доказано.
Напомним еще раз, при каких обстоятельствах девушку с ЗПР следует показать врачу. Поводом для обращения к врачу должно стать отсутствие менархе к 16 годам, отсутствие признаков полового развития (то есть роста груди, оволосения лобка) к 13-14 годам, отсутствие менархе по истечении 3 лет после появления вторичных половых признаков, несоответствие массы тела и роста возрасту девочки.
Отсутствие полового развития.
Если у девочки старше 16 лет нет ни менструаций, ни вторичных половых признаков, то речь идет уже не о задержке, а об отсутствии полового развития. Это редкая патология, причина которой может быть либо в удалении яичников в возрасте до 10 лет, либо в генетически обусловленном пороке половых желез (дисгенезии гонад), которая встречается не чаще чем у одного на 10-12 тысяч новорожденных.